Pulmonale Hypertonie (PH)

Definition

  • mPAP ≥ 20 mmHg in Rechtsherzkatheter
  • Präkapillär: PCWP ≤ 15 mmHg
  • Postkapillär: PCWP > 15 mmHg

Klassifikation (5 Gruppen, wichtig!)

  1. Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)
    • Idiopathisch, hereditär, Medikamente, Kollagenosen
  2. Linksherzerkrankungen
    • Linksherzinsuffizienz, Klappenvitien
  3. Lungenerkrankungen/Hypoxie
    • COPD, ILD, Schlafapnoe
  4. Chronische Thrombembolie (CTEPH)
    • Rezidivierende Lungenembolien
  5. Unklar/multifaktoriell

Klinik / Symptome

  • Belastungsdyspnoe (Leitsymptom)
  • Synkopen, Schwindel
  • Angina-pectoris-artige Thoraxschmerzen
  • Rechtsherzbelastung: Halsvenenstauung, Beinödeme, Aszites

Diagnostik

  • Echokardiographie (Screening: Druckabschätzung, Rechtsherzbelastung)
  • Rechtsherzkatheter (Goldstandard, Druckmessung)
  • Labor: BNP/NT-proBNP ↑
  • Bildgebung: CT-Angio (Thrombembolie), Rö-Thorax: verbreiterte Pulmonalarterien

  • Lufu: Diffusionskapazität ↓

Therapie (gruppenabhängig)

  • Allgemein: O₂, Bewegung, Diuretika bei Rechtsherzversagen, Antikoagulation (bei CTEPH)
  • Spezifisch bei PAH (Gruppe 1):
    • Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Bosentan, Ambrisentan)
    • PDE-5-Hemmer (Sildenafil, Tadalafil)
    • Prostazyklin-Analoga (Iloprost, Epoprostenol)
    • sGC-Stimulator (Riociguat)
  • CTEPH (Gruppe 4): Operation (Endarterektomie), Riociguat
  • Gruppe 2 & 3: Grunderkrankung behandeln (z. B. Herz, COPD, OSAS

Komplikationen

  • Rechtsherzinsuffizienz (Cor pulmonale)
  • Arrhythmien
  • Plötzlicher Herztod

Merksätze

  • Dyspnoe + Synkope = PH denken
  • Goldstandard = Rechtsherzkatheter
  • Gruppe 1 → spezielle Vasodilatatoren
  • Gruppe 4 → Endarterektomie

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