Leitsymptome

• Belastungsdyspnoe → später Ruhedyspnoe
• Trockener Husten
• Leistungsminderung, Müdigkeit
• Später: Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel

KU

 inspiratorische Knisterrasselgeräusche („Sklerophonie“)

Wichtige Ursachen / Typen

• Idiopathische Lungenfibrose (IPF) (häufigste)
• Sarkoidose
• Exogen-allergische Alveolitis (Farmer-Lunge, Vogelhalter-Lunge)
• Pneumokoniosen (Asbest, Silikose, Staublunge)
• Kollagenosen (RA, SLE, Sklerodermie, Myositis)
• Medikamentös/toxisch (Amiodaron, Methotrexat, Nitrofurantoin)

Diagnostik

• Klinisch: inspiratorische Knisterrasselgeräusche („Sklerophonie“)
• Bildgebung:
  • Rö-Thorax: retikuläre Zeichnungsvermehrung

• HRCT (Goldstandard): „honigwabenartige“ Veränderungen (v. a. bei IPF)

• Lufu: restriktives Muster (VC↓, TLC↓, Diffusionskapazität↓)
• Labor: Autoantikörper (bei Kollagenose-Verdacht)
• Biopsie: wenn unklar

Therapie

• Allgemein: Noxen vermeiden (z. B. Asbest, Vögel)
• IPF: Antifibrotisch (Pirfenidon, Nintedanib), ggf. Lungentransplantation
• Sarkoidose: Glukokortikoide
• Exogen-allergische Alveolitis: Antigenkarenz, Glukokortikoide
• Kollagenose-ILD: Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Cyclophosphamid)
• Pneumokoniose: keine kausale Therapie, nur Exposition beenden, symptomatisch

Komplikationen

• Respiratorische Insuffizienz
• Pulmonale Hypertonie
• Cor pulmonale

Wichtige ILD – Vergleichstabelle

Erkrankung	Ursache	Typische Klinik	Diagnostik (Key)	Therapie	Komplikationen
Idiopathische Lungenfibrose (IPF)	unklar (idiopathisch)	Belastungsdyspnoe, trockener Husten, Trommelschlegelfinger	HRCT: Honigwaben, basal, subpleural; Lufu: restriktiv	Antifibrotika(Pirfenidon, Nintedanib), evtl. Lungentransplantation	Respiratorische Insuffizienz, pulmonale Hypertonie
Sarkoidose	granulomatöse Erkrankung, unklare Ursache	oft asymptomatisch, Husten, Dyspnoe, LK-Schwellung	Röntgen: bihiläre LK (Stadium I–IV), evtl. ACE↑	meist spontan, sonst Glukokortikoide	Lungenfibrose, Augen-/Herzbeteiligung
Exogen-allergische Alveolitis (EAA)	Inhalation organischer Antigene (Vögel, Schimmel → „Farmer-/Vogelhalter-Lunge“)	Dyspnoe, Husten, Fieber nach Exposition	HRCT: Milchglasinfiltrate, Noduli; Labor: AK gegen Antigen	Antigenkarenz, Glukokortikoide	Chronifizierung → Fibrose
Pneumokoniosen(Asbestose, Silikose, Staublunge)	anorganische Stäube (Bergbau, Bau)	Belastungsdyspnoe, trockener Husten	Röntgen/CT: diffuse Fibrose; Asbest → Pleuraplaques	Expositionsstopp, symptomatisch	Asbest: Mesotheliom, Fibrose, Cor pulmonale

Merksätze

• Belastungsdyspnoe + trockener Husten → ILD denken
• HRCT = Goldstandard
• IPF → Antifibrotisch
• Sarkoidose & Alveolitis → Steroide
• Pneumokoniose → nur Expositionsstopp

HRCT