Definition

• mPAP ≥ 20 mmHg in Rechtsherzkatheter
• Präkapillär: PCWP ≤ 15 mmHg
• Postkapillär: PCWP > 15 mmHg

Klassifikation (5 Gruppen, wichtig!)

1. Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)
   • Idiopathisch, hereditär, Medikamente, Kollagenosen
2. Linksherzerkrankungen
   • Linksherzinsuffizienz, Klappenvitien
3. Lungenerkrankungen/Hypoxie
   • COPD, ILD, Schlafapnoe
4. Chronische Thrombembolie (CTEPH)
   • Rezidivierende Lungenembolien
5. Unklar/multifaktoriell

Klinik / Symptome

• Belastungsdyspnoe (Leitsymptom)
• Synkopen, Schwindel
• Angina-pectoris-artige Thoraxschmerzen
• Rechtsherzbelastung: Halsvenenstauung, Beinödeme, Aszites

Diagnostik

• Echokardiographie (Screening: Druckabschätzung, Rechtsherzbelastung)

• Rechtsherzkatheter (Goldstandard, Druckmessung)
• Labor: BNP/NT-proBNP ↑
• Bildgebung: CT-Angio (Thrombembolie), Rö-Thorax: verbreiterte Pulmonalarterien

• Lufu: Diffusionskapazität ↓

Therapie (gruppenabhängig)

• Allgemein: O₂, Bewegung, Diuretika bei Rechtsherzversagen, Antikoagulation (bei CTEPH)
• Spezifisch bei PAH (Gruppe 1):
  • Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Bosentan, Ambrisentan)
  • PDE-5-Hemmer (Sildenafil, Tadalafil)
  • Prostazyklin-Analoga (Iloprost, Epoprostenol)
  • sGC-Stimulator (Riociguat)
• CTEPH (Gruppe 4): Operation (Endarterektomie), Riociguat
• Gruppe 2 & 3: Grunderkrankung behandeln (z. B. Herz, COPD, OSAS

Komplikationen

• Rechtsherzinsuffizienz (Cor pulmonale)
• Arrhythmien
• Plötzlicher Herztod

Merksätze

• Dyspnoe + Synkope = PH denken
• Goldstandard = Rechtsherzkatheter
• Gruppe 1 → spezielle Vasodilatatoren
• Gruppe 4 → Endarterektomie

Leitsymptome

• Belastungsdyspnoe → später Ruhedyspnoe
• Trockener Husten
• Leistungsminderung, Müdigkeit
• Später: Trommelschlegelfinger, Uhrglasnägel

KU

 inspiratorische Knisterrasselgeräusche („Sklerophonie“)

Wichtige Ursachen / Typen

• Idiopathische Lungenfibrose (IPF) (häufigste)
• Sarkoidose
• Exogen-allergische Alveolitis (Farmer-Lunge, Vogelhalter-Lunge)
• Pneumokoniosen (Asbest, Silikose, Staublunge)
• Kollagenosen (RA, SLE, Sklerodermie, Myositis)
• Medikamentös/toxisch (Amiodaron, Methotrexat, Nitrofurantoin)

Diagnostik

• Klinisch: inspiratorische Knisterrasselgeräusche („Sklerophonie“)
• Bildgebung:
  • Rö-Thorax: retikuläre Zeichnungsvermehrung

• HRCT (Goldstandard): „honigwabenartige“ Veränderungen (v. a. bei IPF)

• Lufu: restriktives Muster (VC↓, TLC↓, Diffusionskapazität↓)
• Labor: Autoantikörper (bei Kollagenose-Verdacht)
• Biopsie: wenn unklar

Therapie

• Allgemein: Noxen vermeiden (z. B. Asbest, Vögel)
• IPF: Antifibrotisch (Pirfenidon, Nintedanib), ggf. Lungentransplantation
• Sarkoidose: Glukokortikoide
• Exogen-allergische Alveolitis: Antigenkarenz, Glukokortikoide
• Kollagenose-ILD: Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Cyclophosphamid)
• Pneumokoniose: keine kausale Therapie, nur Exposition beenden, symptomatisch

Komplikationen

• Respiratorische Insuffizienz
• Pulmonale Hypertonie
• Cor pulmonale

Wichtige ILD – Vergleichstabelle

Erkrankung	Ursache	Typische Klinik	Diagnostik (Key)	Therapie	Komplikationen
Idiopathische Lungenfibrose (IPF)	unklar (idiopathisch)	Belastungsdyspnoe, trockener Husten, Trommelschlegelfinger	HRCT: Honigwaben, basal, subpleural; Lufu: restriktiv	Antifibrotika(Pirfenidon, Nintedanib), evtl. Lungentransplantation	Respiratorische Insuffizienz, pulmonale Hypertonie
Sarkoidose	granulomatöse Erkrankung, unklare Ursache	oft asymptomatisch, Husten, Dyspnoe, LK-Schwellung	Röntgen: bihiläre LK (Stadium I–IV), evtl. ACE↑	meist spontan, sonst Glukokortikoide	Lungenfibrose, Augen-/Herzbeteiligung
Exogen-allergische Alveolitis (EAA)	Inhalation organischer Antigene (Vögel, Schimmel → „Farmer-/Vogelhalter-Lunge“)	Dyspnoe, Husten, Fieber nach Exposition	HRCT: Milchglasinfiltrate, Noduli; Labor: AK gegen Antigen	Antigenkarenz, Glukokortikoide	Chronifizierung → Fibrose
Pneumokoniosen(Asbestose, Silikose, Staublunge)	anorganische Stäube (Bergbau, Bau)	Belastungsdyspnoe, trockener Husten	Röntgen/CT: diffuse Fibrose; Asbest → Pleuraplaques	Expositionsstopp, symptomatisch	Asbest: Mesotheliom, Fibrose, Cor pulmonale

Merksätze

• Belastungsdyspnoe + trockener Husten → ILD denken
• HRCT = Goldstandard
• IPF → Antifibrotisch
• Sarkoidose & Alveolitis → Steroide
• Pneumokoniose → nur Expositionsstopp

HRCT

Leitsymptome

• Lautes Schnarchen
• Atemaussetzer im Schlaf (von Partner bemerkt)
• Tagesmüdigkeit, Sekundenschlaf
• Konzentrationsstörungen, Kopfschmerzen morgens

Ursachen / Risikofaktoren

• Adipositas (häufigste Ursache)
• Verengte obere Atemwege (Tonsillenhyperplasie, Retrognathie, Nasenpolypen)
• Alkohol, Sedativa
• Männer > Frauen

Diagnostik

• Goldstandard: Polysomnographie im Schlaflabor
  • Messparameter: Apnoe-Hypopnoe-Index (AHI)
    • AHI ≥ 5: pathologisch
    • AHI 5–15: leicht
    • AHI 15–30: mittel
    • AHI > 30: schwer
• Klinisch: Epworth Sleepiness Scale (Tagesmüdigkeit)

Therapie

• Allgemeinmaßnahmen:
  • Gewichtsreduktion
  • Kein Alkohol/Sedativa
  • Schlafposition ändern (nicht Rückenlage)
• Gerätetherapie:
  • CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) → Therapie der Wahl
  • Alternative: BiPAP
• Chirurgisch (selten):
  • Tonsillektomie, Uvulopalatopharyngoplastik
  • Kiefer-OP bei Fehlstellung

Komplikationen (prüfungsrelevant)

• Arterielle Hypertonie
• Koronare Herzkrankheit (KHK)
• Herzrhythmusstörungen
• Pulmonale Hypertonie
• Schlaganfall, Sekundenschlaf → Verkehrsunfallrisiko

DD OSAS

• Zentrale Schlafapnoe → kein Atemantrieb (z. B. Herzinsuffizienz, Schlaganfall)
• Pickwick-Syndrom (Adipositas-Hypoventilationssyndrom) → Adipositas + Hypoventilation am Tag + Hyperkapnie
• Insomnie → Einschlaf-/Durchschlafstörungen ohne Apnoen
• Restless-Legs-Syndrom → Bewegungsdrang in Beinen, Schlafunterbrechungen
• Narkolepsie → plötzliche Schlafattacken, Kataplexie

Ohne Schnarchen → einmal DD denken

Merksätze für Prüfung

• OSAS = Schnarchen + Apnoen + Tagesmüdigkeit
• Goldstandard: Polysomnographie
• Therapie der Wahl: CPAP
• Komplikationen: Hypertonie, KHK, Schlaganfall

Typische Präsentation

• Dyspnoe (belastungsabhängig → Ruhedyspnoe)
• Thoraxschmerz (v. a. atemabhängig, pleuritisch)
• Husten (trockener Reizhusten)

Je nach Ursache

• Evtl. Fieber (bei Infekt, Pneumonie, Empyem)
• Evtl. B-Symptomatik (Nachtschweiß, Gewichtsverlust → Tumor)

KU

• Klopfschall gedämpft
• Atemgeräusch ↓
• Stimmfremitus ↓

Bildgebung:

• Rö-Thorax: Verschattung basal, Spiegelbildung (Seitenlageaufnahme)

• Sono Thorax: Goldstandard für Nachweis + Punktion

• CT Thorax: DD Tumor, Empyem

Pleura-Punktion (diagnostisch):

• Transsudat vs. Exsudat nach Light-Kriterien:

• Ein Erguss ist Exsudat, wenn ≥1 Kriterium erfüllt ist:
  • Eiweiß (Pleura/Serum) > 0,5
  • LDH (Pleura/Serum) > 0,6
  • LDH im Erguss > 2/3 oberer Normwert Serum

• Zytologie (Tumorzellen), Mikrobiologie (TB, Bakterien)

Ursachen (häufig)

• Transsudat: Herzinsuffizienz, Leberzirrhose, nephrotisches Syndrom

• Exsudat: Pneumonie, Tuberkulose, Malignome (Bronchial-, Mamma-Ca), Lungenembolie

• Hämorrhagisch: Trauma, Tumor, LAE

• Chylös: Lymphom, Trauma (Ductus thoracicus)

Therapie

• Ursachenbehandlung:
  • Herzinsuffizienz → Diuretika
  • Pneumonie → Antibiotika
  • Tumor → onkologische Therapie
• Symptomatisch:
  • Therapeutische Punktion bei Dyspnoe (nicht >1,5 L auf einmal wegen Reexpansionsödem)
  • Thoraxdrainage bei Empyem, großem Erguss
  • Pleurodese (Talkum) bei rezidivierendem malignem Erguss

Pleura-Punktion

• Indikation: Diagnostik, Symptomlinderung
• Lagerung: Sitzend, Arme aufgestützt
• Stichstelle: Hintere Axillarlinie, oberhalb der Rippe (Gefäß-Nerven-Bündel läuft unterhalb!)
• Material: Steril, Lokalanästhesie, 20–50 ml für Diagnostik
• Komplikationen: Pneumothorax, Nachblutung, Infektion, Reexpansionsödem

Merksätze für Prüfung

• Dyspnoe + Dämpfung = Pleuraerguss
• Sono vor Punktion = Goldstandard
• Light-Kriterien → Exsudat vs. Transsudat
• Nicht >1,5 L auf einmal ablassen!
• Bei malignem Erguss → Pleurodese